Claves para entender la Fibrosis Quística

La Fibrosis Quística es una enfermedad crónica y hereditaria que representa un grave problema de salud. Es una enfermedad degenerativa que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivoEsta enfermedad da lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua, sodio y cloro en las secreciones, lo que provoca infecciones e inflamación que destruyen zonas del pulmón, hígado, páncreas y sistema reproductor, principalmente.Este espesamiento en las mucosidades hace que sea más fácil la acumulación de bacteriaso pequeños organismos que entran en los pulmones y provocan infecciones respiratorias.

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Se debe a una alteración de un gen llamado CFTR (gen regulador de la Conductancia Transmembrana de la Fibrosis Quística) localizado en el cromosoma 7.En España, el 91% de los diagnósticos se hace nada más nacer, gracias al cribado neonatal(prueba del talón) de la FQ.A pesar de los avances terapéuticos conseguidos y de recibir un tratamiento óptimo, hay muchas personas con FQ que necesitan un trasplante pulmonar.

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Su indicación se reserva para aquellos casos en los que la patología pulmonar está muy avanzada, la expectativa de supervivencia de la persona es limitada y se han agotado todos los demás recursos terapéuticos.El trasplante pulmonar mejora la calidad de vida de las personas con Fibrosis Quística. Después del trasplante, pueden realizar actividades que antes no podían, como correr, subir escaleras sin ahogarse o no toser continuamente.

Fuente: Federación Española de Fibrosis Quística

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